Nei giorni scorsi, l’influencer Natalia Paragoni ha reso pubblica la sua diagnosi di linfoma di Hodgkin, riportando l’attenzione su una malattia che colpisce il sistema linfatico e che spesso si manifesta con sintomi aspecifici, come un linfonodo ingrossato che non regredisce nel tempo.
Il linfoma è un tumore del sistema linfatico che colpisce, in particolare, i linfociti, cioè le cellule preposte alla difesa dell’organismo dagli attacchi degli agenti patogeni. I linfociti si trovano in minima parte nel circolo sanguigno ma è soprattutto nei linfonodi, nella milza, nel timo e nel midollo osseo che si sviluppano e svolgono la loro funzione immunitaria.
Esistono i linfociti B, che producono anticorpi in grado di legarsi all’antigene specifico e distruggerlo, e i linfociti T, che si suddividono i linfociti T helper (CD4) e linfociti T citotossici. I primi coordinano la risposta immunitaria, mentre i secondi distruggono le cellule infettate o anomale. Se i linfociti si replicano in modo incontrollato, accumulandosi nelle sedi sopracitate, si sviluppa il linfoma.
In questo articolo
Due tipi di linfoma: Hodgkin e non Hodgkin
I linfomi si distinguono principalmente in due grandi categorie.
Linfoma di Hodgkin
È un tumore che origina dai linfociti B ed è relativamente raro. È il cancro più frequente nella fascia compresa tra i 15 e i 35 anni, ma può comparire anche dopo i 60 anni.
Linfoma non Hodgkin
Origina dai linfociti B e T ed è più frequente tra i 50 e i 65 anni.
Linfoma di Hodgkin
Come abbiamo visto, nel linfoma di Hodgkin i linfociti B, a causa di mutazioni genetiche, crescono in modo anomalo e si accumulano nel sistema linfatico ma anche in altri organi. Più la malattia progredisce e meno l’organismo è in grado di combattere le infezioni.
L’esposizione a pesticidi, agenti chimici o radiazioni può costituire un fattore di rischio, così come la storia familiare, le condizioni di immunodepressione e l’aver contratto il virus Epstein-Barr.
Questa tipologia di tumore è leggermente più frequente negli uomini e colpisce soprattutto tra i 15 e i 35 anni e gli over 60. Una caratteristica distintiva del linfoma di Hodgkin è la presenza delle cosiddette cellule di Reed-Sternberg, cellule tumorali che si trovano immerse in un tessuto ricco di cellule infiammatorie normali.
Quali sono i sintomi?
Il sintomo più frequente è l’ingrossamento persistente di uno o più linfonodi, soprattutto a livello del collo, delle ascelle o dell’inguine. A differenza dei linfonodi che si ingrossano durante un’infezione, quelli associati a un linfoma tendono a non essere dolorosi e possono persistere o aumentare di dimensioni nel tempo (i linfonodi ingrossati, mobili e dolenti sono spesso indicativi di un’infezione).
Tra gli altri sintomi troviamo:
- sudorazione eccessiva, soprattutto notturna;
- prurito intenso e incessabile;
- febbricola, spossatezza, inappetenza.
Se il tumore ha coinvolto i linfonodi del torace si possono manifestare anche tosse, dolore al petto e difficoltà respiratorie.
Quando un linfonodo ingrossato deve essere controllato?
Nella maggior parte dei casi un linfonodo ingrossato è legato a un’infezione e tende a tornare alle dimensioni normali nel giro di poche settimane. È opportuno rivolgersi al medico se il linfonodo:
- rimane ingrossato per diverse settimane;
- continua ad aumentare di volume;
- non è dolente;
- è associato a febbre, sudorazioni notturne, prurito diffuso o perdita di peso inspiegabile.
La presenza di uno o più di questi segnali non significa necessariamente avere un tumore, ma merita una valutazione medica.
Come si diagnostica?
Se c’è un sospetto clinico, il medico procede con alcuni esami di approfondimento. Tra questi la biopsia del linfonodo, cioè l’asportazione di tessuto patologico di questa sede. Questo materiale viene poi analizzato al microscopio.
Dopo la diagnosi istologica è necessario comprendere lo stadio del tumore. Per farlo ci si deve sottoporre a TAC, risonanza magnetica, ecografia e PET.
Come si cura?
La scelta della terapia dipende dallo stadio della malattia, dall’età del paziente e dalle condizioni di salute.
In generale il trattamento prevede la chemioterapia e la radioterapia, da sole o combinate. Tra gli schemi terapeutici più impiegati vi è ancora oggi l’ABVD (dalle iniziali dei farmaci che lo compongono), sviluppato dall’oncologo italiano Gianni Bonadonna.
Negli ultimi anni le prospettive di cura sono ulteriormente migliorate grazie all’introduzione di farmaci mirati e immunoterapici, come il brentuximab vedotin e gli inibitori di PD-1. Queste terapie hanno aumentato le possibilità di controllo della malattia anche nei pazienti che non rispondono adeguatamente ai trattamenti tradizionali.
Oggi il linfoma di Hodgkin è considerato uno dei tumori del sangue con le più elevate probabilità di guarigione, soprattutto quando viene diagnosticato precocemente.
Linfoma non Hodgkin
Il linfoma non Hodgkin è un tumore che, come abbiamo detto, origina dai linfociti B e T. Anche in questo caso esistono fattori in grado di aumentare il rischio di andare incontro a questa patologia. Tra questi ci sono:
- esposizione a radiazioni, insetticidi, erbicidi e benzene;
- condizioni di immunodepressione;
- presenza di malattie autoimmuni, infezioni virali croniche, come l’epatite C, o infezioni batteriche, come quella da Helicobacter Pylori;
- infezione da virus di Epstein-Barr.
Quali sono i sintomi?
Anche in questo caso, il tratto distintivo del linfoma non Hodgkin è l’ingrossamento non doloroso dei linfonodi in diverse sedi.
A livello addominale possono comparire gonfiore e aumento del volume di milza o stomaco, mentre a livello toracico possono insorgere tosse, dolore al petto e fiato corto.
Se il linfoma è diffuso nel sistema nervoso, ci possono essere mal di testa, debolezza e difficoltà di parola. In generale possono comparire anche sudorazione notturna, prurito irrefrenabile, febbricola, inappetenza, stanchezza.
Come si diagnostica?
Il medico esegue una visita per verificare la presenza dei segni tipici della malattia. Nel caso in cui ci fosse un sospetto clinico, prescrive alcuni esami di approfondimento. Primo fra tutti la biopsia dei linfonodi, che consente di prelevare e analizzare un campione di tessuto. Quest’ultimo viene anche sottoposto a test molecolari, in grado di stabilire il tipo di neoplasia in questione. A oggi, infatti, sono state identificate più di 40 forme di linfoma non Hodgkin.
Per stabilire, poi, l’estensione della malattia sono necessari radiografie, TAC, risonanza magnetica, ecografia, PET. Anche l’esame del sangue può aiutare a formulare una diagnosi: in presenza di linfoma non Hodgkin, infatti, si possono riscontrare livelli anomali di globuli bianchi, globuli rossi e piastrine, VES e lattato deidrogenasi (LDH).
Come si cura?
Le terapie più frequenti sono:
- chemioterapia;
- radioterapia;
- combinazione di chemioterapia e radioterapia;
- anticorpi monoclonali;
- terapie cellulari avanzate in casi selezionati;
- trapianto di cellule staminali.
Per il linfoma diffuso a grandi cellule B, che è uno dei linfomi non Hodgkin più aggressivi, si opta per chemio-immunoterapia R-CHOP, che combina chemioterapia con ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina più il farmaco steroideo prednisone, alla quale si associa l’anticorpo monoclonale rituximab. Grazie a questo regime, circa il 70% dei pazienti ottiene una remissione della malattia.
Oggi si guarisce sempre più spesso
Oggi le prospettive per molti pazienti sono notevolmente migliorate. Per questo è importante non sottovalutare segnali come un linfonodo ingrossato che persiste nel tempo e rivolgersi al medico per una valutazione specialistica. Una diagnosi precoce può infatti favorire un trattamento tempestivo e aumentare ulteriormente le probabilità di guarigione.
