La miastenia gravis è una malattia in cui il sistema immunitario colpisce erroneamente la connessione tra nervi e muscoli, compromettendo la trasmissione neuromuscolare e determinando debolezza muscolare e facile affaticabilità. È una patologia neuromuscolare seria, che può mettere a rischio la vita del paziente nelle fasi più attive di malattia e nelle forme più severe con insufficienza respiratoria. Può manifestarsi a qualsiasi età, con picchi di incidenza nelle donne giovani e negli uomini sopra i cinquant’anni. In Italia si stimano circa quindicimila pazienti.
«Una palpebra che si abbassa improvvisamente, visione doppia, difficoltà di deglutizione, voce nasale “alla Paperino”, possono essere i primi sintomi della miastenia gravis» avverte Elena Saccani, Unità di Neurologia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma, intervenendo a un simposio durante il Congresso Internazionale sulle Malattie Neuromuscolari, che si è svolto recentemente a Firenze. «I sintomi, però, sono fluttuanti, vanno e vengono, per cui può succedere che il paziente non presenti i sintomi quando si reca dal medico e il medico in questi casi può pensare che la persona si inventi tutto. Il medico può pensare che si tratti di suggestione, sminuendo il sintomo fatica e questo capita più spesso nelle donne».
Per quanto riguarda le terapie, finora la patologia era trattata con farmaci tradizionali, come il cortisone, che possono però presentare numerosi effetti collaterali, ma oggi nuove terapie biologiche mostrano di poter offrire ai pazienti un’efficacia rapida, sostenuta e più sicura.
«Dai dati dalla real world e dai registri a livello mondiale emergono risultati significativi in questo senso: la riduzione del cortisone è possibile, nella metà dei pazienti si arriva a eliminare lo steroide o a ridurlo a un massimo di 5 mg, una dose considerata una soglia di sicurezza» spiega Saccani. «La gestione della miastenia gravis sta attraversando un cambiamento significativo: oggi le terapie innovative, come ravulizumab, consentono di ridurre le dosi di cortisone, senza superare i 10 mg al giorno e possibilmente arrivare a 5 mg di cortisone, che è ritenuto il dosaggio accettabile anche per la salute delle ossa».
