Sentirsi sempre stanchi, avere la bocca impastata e gli occhi che bruciano come se ci fosse della sabbia dentro. Sintomi comuni, che quasi tutti tendiamo ad attribuire allo stress, alle poche ore di sonno o alle troppe ore passate davanti allo schermo del computer. Nella maggior parte dei casi è così, ma a volte dietro questi segnali si nasconde una patologia autoimmune subdola e spesso diagnosticata in grave ritardo: la sindrome di Sjögren.
Per fare chiarezza su questa condizione, abbiamo intervistato il professor Lorenzo Dagna, primario dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare all’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano.
In questo articolo
Che cos’è la sindrome di Sjögren e perché colpisce “all’esterno”
La sindrome di Sjögren è una malattia infiammatoria cronica in cui il sistema immunitario impazzisce e attacca le ghiandole esocrine dell’organismo, ovvero quelle deputate a produrre i liquidi che lubrificano l’esterno del corpo o le sue cavità: lacrime, saliva, sudore e secrezioni intestinali.
Le cellule immunitarie (in particolare i linfociti B) assediano queste strutture, distruggendole progressivamente. Il risultato è una severa e diffusa secchezza che colpisce:
- Occhi (mancanza di lacrime)
- Bocca (mancanza di saliva)
- Pelle e mucose genitali
- Apparato digerente (mancanza di enzimi e secrezioni)
Essendo uno stato infiammatorio sistemico, la malattia porta con sé anche dolori muscolari e una stanchezza cronica e invalidante, spesso presente fin dall’esordio ma difficile da interpretare.
Diagnosi della sindrome di Sjogren: perché l’occhio soffre per primo?
Un dettaglio anatomico spiega perché la diagnosi sia complessa. Le ghiandole lacrimali sono minuscole, grandi all’incirca come mezzo chicco di riso. Di conseguenza, basta un’infiammazione minima per mandarle in tilt e azzerare le lacrime. Le ghiandole salivari (come le parotidi) sono invece molto più grandi e resistenti: prima che smettano di funzionare serve un attacco prolungato nel tempo.
Ecco perché la secchezza oculare si manifesta quasi sempre anni prima rispetto alla bocca secca. Tuttavia, il professor Dagna invita a non cedere agli allarmismi: «L’occhio secco è una manifestazione estremamente frequente. Su 100 persone con questo disturbo, solo il 10% circa ha la sindrome di Sjögren».
Diagnosi della sindrome di Sjogren: perché 9 volte su 10 è donna?
La Sjögren mostra una spiccata e netta preferenza di genere: su 100 pazienti, tra gli 80 e i 90 sono donne, con un picco di esordio tra i 40 e i 50 anni, frequentemente subito dopo la menopausa.
La causa è da ricercarsi nei complessi meccanismi degli ormoni sessuali femminili. Il sistema immunitario della donna è geneticamente programmato per essere estremamente duttile, poiché deve essere in grado di tollerare una gravidanza (che biologicamente si comporta come il trapianto di un organo estraneo). Questa spiccata elasticità immunitaria, purtroppo, rende l’organismo femminile intrinsecamente più predisposto a sviluppare anomalie autoimmuni.
Dalla striscia di carta alla biopsia: come si scopre
Non esiste un unico esame per stanare la malattia. Il percorso diagnostico descritto dal professor Dagna è combinato:
- Esami del sangue mirati: si cerca un aumento anomalo degli anticorpi circolanti prodotto dai linfociti B e, nello specifico, la presenza di autoanticorpi tipici della Sjögren.
- Test di Schirmer: l’oculista posiziona una piccola striscia di carta assorbente sotto la palpebra inferiore per misurare quante lacrime vengono prodotte in un dato lasso di tempo.
- Ecografia e biopsia: l’ecografia valuta lo stato di infiammazione delle ghiandole salivari maggiori. In caso di dubbio, si esegue una biopsia mini-invasiva su una ghiandola salivare minore (all’interno del labbro inferiore) per confermare la presenza dell’infiltrato linfocitario.
Diagnosi della sindrome di Sjogren: l’effetto carta vetrata e le terapie del futuro
Attualmente la sindrome di Sjögren non ha una cura definitiva, ma i sintomi possono essere gestiti. La terapia si divide in due binari.
Da un lato c’è la terapia sostitutiva: l’uso costante di lacrime artificiali molto dense (più sono dense, più durano) è vitale per evitare che la palpebra, sfregando sulla cornea priva di lubrificazione, crei un doloroso effetto “carta vetrata” con conseguenti abrasioni. Allo stesso modo, sono fondamentali una rigorosa igiene orale (la mancanza di saliva espone a carie e infezioni) e l’uso di gel umettanti.
Dall’altro lato si impiega una terapia di fondo immunomodulante (solitamente l’idrossiclorochina) per spegnere l’incendio infiammatorio che causa stanchezza e dolori articolari.
Le prospettive future: sebbene oggi si utilizzino farmaci mutuati da altre patologie, la ricerca sta facendo passi da gigante. Presso l’Ospedale San Raffaele sono in corso promettenti sperimentazioni cliniche per l’arrivo dei primissimi farmaci biologici mirati e sviluppati specificamente per colpire il meccanismo molecolare della Sjögren.
Studi scientifici e linee guida internazionali:
- Linee guida ACR-EULAR per la classificazione della sindrome di Sjögren primaria (Annals of the Rheumatic Diseases).
- Studio sulla disfunzione lacrimale nella sindrome di Sjögren (PubMed / NCBI).
- Revisione scientifica sulle nuove prospettive terapeutiche e farmaci biologici per la Sjögren (The Lancet Rheumatology).
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Lorenzo Dagna
È professore ordinario di Medicina Interna presso l’Università Vita-Salute San Raffaele e Primario dell’Unità Operativa di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare all’IRCCS Ospedale San Raffaele, oltre a collaborare con la Casa di Cura La Madonnina. Il suo percorso formativo è iniziato con la laurea in Medicina e Chirurgia all’Università degli Studi di Milano, a cui è seguita la specializzazione in Medicina Interna al San Raffaele e, tra il 2005 e il 2008, il conseguimento di due assegni di ricerca dedicati alle patologie autoimmuni e infiammatorie.
Nella sua pratica clinica si dedica quotidianamente alla cura dei pazienti affetti da malattie immunologiche e reumatologiche, dimostrando un interesse specifico per le patologie rare immuno-mediate. Sul fronte della ricerca, l'attività del professore è orientata allo studio della patogenesi e allo sviluppo di terapie avanzate e innovative, nonché alla gestione e prevenzione delle complicanze legate all’immunoterapia dei tumori. I risultati dei suoi studi scientifici sono regolarmente pubblicati su alcune delle più prestigiose riviste indicizzate del settore, come il New England Journal of Medicine, Annals of Internal Medicine e Journal of Clinical Oncology.
È infatti editore per l’Immunologia e Reumatologia dello European Journal of Internal Medicine e fa parte di importanti società scientifiche tra cui l’American College of Physician, la Società Italiana di Medicina Interna e la Società Italiana di Reumatologia. Il suo impegno istituzionale si estende a diversi tavoli europei: presiede il gruppo di lavoro sulle malattie rare della Federazione Europea di Medicina Interna, collabora come esperto con la Commissione Europea e l'Unione Europea dei Medici Specialisti, e partecipa come membro supplente al gruppo di lavoro degli operatori sanitari per l'EMA. Questo costante contributo alla Medicina Interna e all'Immunologia Clinica gli è valso ben 14 premi conferiti da società scientifiche nazionali e internazionali.
