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Linfoma

Linfoma

O insieme di malattie con quadri clinici anche diversi tra loro. Costituiscono una delle neoplasie pi o linfoma maligno tumore derivante dalla trasformazione neoplastica di cellule che risiedono prevalentemente nel tessuto linfoide. I linfomi rappresentano un vasto gruppo di malattie assai eterogenee dal punto di vista clinico e istologico. Le due principali varianti di linfoma maligno sono il morbo di Hodgkin e il linfoma non-Hodgkin. Benche entrambi questi tumori infiltrino gli organi reticoloendoteliali essi sono biologicamente e clinicamente differenti. Avendo il morbo di Hodgkin aspetti cosi peculiari da dover essere discussi separatamente ci soffermeremo qui sul linfoma non-Hodgkin o meglio sui linfomi non-Hodgkin un vasto insieme di malattie con quadri clinci anche diversi tra loro. Negli anni sono arrivati a costituire uno dei tumori piu frequenti negli individui che hanno tra i 20 e i 40 anni in parte a seguito della cresciuta incidenza dell AIDS in questa fascia d eta. L agente eziologico resta a tutt oggi sconosciuto anche se gli studi suggeriscono una possibile causa virale solo il linfoma di Burkitt e alcuni linfomi a cellule B altamente maligni sarebbero fortemente associati specie nei pazienti HIV positivi al virus di Epstein-Barr EBV cosi come i linfomi a cellule T dell adulto sarebbero causati dal virus della leucemia umana a cellule T HTLV-I nelle zone dove si presentano endemici accanto a cio sono state evidenziate anomalie citogenetiche e e stato postulato che un ruolo importante potrebbe essere svolto dagli oncogeni sempre nel linfoma di Burkitt e confermata l esistenza di una traslocazione tra il cromosoma 8 e altri cromosomi cellulari infine un aumento di incidenza di linfomi si osserva anche in pazienti sottoposti a trattamento immunosoppressivo per esempio dopo che hanno subito un trapianto d organo e in portatori di malattie immunopatologiche da deficit immunologici ereditari o acquisiti AIDS . I linfomi non-Hodgkin attualmente vengono classificati sulla base dell indagine microscopica in tipi istologici diversi suddivisi in tre gruppi a malignita crescente. La diagnosi di linfoma non-Hodgkin e il conseguente inquadramento in uno dei tre gruppi rappresenta un passo fondamentale per la scelta della terapia e richiede quindi sempre l indagine microscopica sul materiale patologico linfonodi frammenti di mucosa gastrica midollo osseo . I linfomi non-Hodgkin possono originare dai linfonodi oppure dalle strutture linfatiche non ghiandolari tonsille stomaco intestino milza. Piu spesso il linfoma non-Hodgkin si presenta con una persistente linfoadenopatia periferica non dolente piu colpiti appaiono i linfonodi superficiali laterocervicali sovraclaveari ascellari inguinali ecc. e poi quelli profondi toracici addominali con sintomi relativi agli organi eventualmente coinvolti. Rispetto al morbo di Hodgkin e meno comune per questi pazienti presentare fin dall inizio sintomi sistemici come febbre dimagramento e sudorazione profusa. La diagnosi e fondamentalmente istologica con biopsia linfonodale midollare o d organo essa definisce presenza e tipo del linfoma. Altre procedure TAC radiografia del torace esami ematochimici tomografia computerizzata a emissione fotonica singola o SPECT risonanza magnetica e altro ancora possono aiutare nella stadiazione del tumore. Il tipo di approccio terapeutico ai linfomi non-Hodgkin dipende dal grado di malignita del tumore e dalla sua estensione l arma piu efficace e la chemioterapia associata o meno alla radioterapia secondo schemi diversi. A cio si puo far seguire il trapianto di midollo osseo per ovviare alla prolungata mielosoppressione indotta da trattamenti chemio- e radioterapici particolarmente aggressivi. I risultati paiono incoraggianti con discrete percentuali di guarigione una rilevante quota di pazienti che non guariscono hanno comunque una sopravvivenza di molti anni con una buona qualita di vita. Promettente pare l aiuto che potra venire dall immunologia e dalla biologia molecolare attraverso l utilizzo delle citochine interferone interleuchine e tumor necrosis factor su tutte cosi come dei fattori di crescita ematopoietica che potrebbero limitare il grado di immunosoppressione consentendo l impiego dei classici chemioterapici a dosi piu massicce. Ancora molto difficile e il trattamento dei linfomi non-Hodgkin correlati all AIDS tra questi nel gruppo dei linfomi cutanei a cellule T vanno segnalati la micosi fungoide e la sindrome di Sezary . .
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