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Ipogammaglobulinemia

Ipogammaglobulinemia

Deficienza congenita o acquisita delle gammaglobuline nel plasma. Si osserva nelle varie forme congenite di deficit anticorpale per esempio agammaglobulinemia legata al sesso o malattia di Bruton ipogammaglobulinemia legata al sesso con carenza di ormone somatotropo ipogammaglobulinemia comune variabile carenza selettiva di immunoglobulina A nei linfomi nelle leucemie. La condizione e fattore predisponente allo sviluppo di infezioni di ogni genere con particolare frequenza di quelle respiratorie spesso aggravate dallo sviluppo di bronchiectasie polmonari e si associa talora a malattie a componente autoimmunitaria. Nelle forme caratterizzate da carenza anticorpale completa cioe quelle in cui sono deficitarie tutte le classi di gammaglobuline la terapia e sostitutiva con periodiche infusioni endovenose di gammaglobuline. L utilizzo di interferone-gamma citochine e terapia genica e ancora in fase sperimentale.
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