Danneggia cuore e polmoni provocando una vera e propria fame d’aria, con un aumento della pressione sanguigna nelle arterie polmonari che può portare fino alla morte.
L’ipertensione polmonare colpisce in Italia 3.000 persone
I sintomi sono comuni a molte altre malattie: stanchezza, mancanza di fiato e capogiri. Altri sintomi meno frequenti o relativi a stadi più avanzati della malattia sono tosse secca e disfonia (ovvero alterazione della voce), dolori toracici da sforzo (angina) ed emottisi, che è la perdita di sangue dalla bocca proveniente dalle vie respiratorie.
La diagnosi arriva spesso troppo tardi
La malattia è poco conosciuta anche all’interno della classe medica e i pazienti stessi spesso si recano dal medico solo quando i sintomi sono già molto avanzati.
Per questi motivi vi sono spesso gravi ritardi nel formulare una diagnosi corretta e l’ipertensione polmonare può anche essere confusa con altre patologie (cardiopatia ischemica, asma) e perfino con disturbi come stati di ansia, stress e depressione.
L’obiettivo della Giornata Mondiale contro l’ipertensione polmonare
Anche per questo la diagnosi è tutt’altro che semplice. Ecco perché lo slogan della Giornata Mondiale contro l’ipertensione polmonare è “Mai più orfani di diagnosi“. Per individuare questa malattia rara ci possono volere anche più di due anni, mentre una diagnosi precoce e l’immediato inizio di una terapia nei Centri specializzati sono invece fondamentali.
Progressi nelle terapie
«Dagli anni Novanta sono stati fatti passi in avanti che hanno visto migliorare la mortalità del 5-10% l’anno con una sopravvivenza media che è raddoppiata, intorno ai quattro, cinque anni» spiega Carmine Dario Vizza, responsabile del Centro ipertensione polmonare del Policlinico Umberto I di Roma.
Nuovo farmaco
«Da pochi mesi è a disposizione una nuova arma nelle nostre mani: il riociguat. Questo farmaco – aggiunge Dario Vizza – è il capostipite di una nuova classe di farmaci per la cura della ipertensione arteriosa polmonare e ipertensione cronica tromboembolica non operabile».
Le terapie sono state recentemente inserite nei nuovi Lea, i Livelli essenziali di assistenza, quindi rimborsabili dal Sistema Sanitario Nazionale.
La diagnosi
Il medico per diagnosticare la malattia si avvale essenzialmente di tre strumenti:
– l’elettrocardiogramma per documentare la presenza di alterazioni cardiache strutturali come l’ipertrofia e il sovraccarico del ventricolo destro;
– la radiografia del torace permette di evidenziare l’aumento delle dimensioni del cuore (cardiomegalia) e la dilatazione dei rami principali dell’arteria polmonare associate a una ridotta vascolarizzazione dei campi polmonari periferici dovuta alla riduzione di calibro delle arteriole polmonari (aspetto ad albero potato);
– l’ecocardiogramma, che permette una visualizzazione molto accurata del cuore e consente di documentare le alterazioni morfologiche e strutturali che si realizzano come conseguenza dell’aumento dei valori di pressione polmonare. L’ecocardiogramma è quindi lo strumento diagnostico più utile per stabilire la diagnosi di IAP.
Ipertensione polmonare e gravidanza
Una volta accertata la presenza di ipertensione polmonare bisogna evitare situazioni che potrebbero ulteriormente aggravare la malattia. In particolare è assolutamente sconsigliata la gravidanza che, comporta rischi altissimi per la madre e per il nascituro. Per tale motivo, se l’IAP viene scoperta durante la gravidanza o in caso di gravidanza accidentale, le Linee Guida della Società Europea di Cardiologia ne suggeriscono l’interruzione.
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